سندرم لاندو کلفنر (زبان پريشی ناشی از صرع):
توصيف:
تاچمن در سال 1994،اين بيماری را چنين توصيف کرده است:«نوعی زبان پريشی اکتسابی،همراه با نوار مغزی(الکتروآنسفالوگرافی)غير طبيعی که در آن می توان نمودار های نيزه ای،امواج نوک تيز و يا تخليه الکتريکی نيزه و موج را مشاهده نمود که معمولا دو طرفه بوده و عمدتا بر روی مناطق گيج گاهی واهيانه ای ديده می شود».تا 25درصد از مبتلايان به اين بيماری ،هيچ گونه تشنجی ندارند.احتمال درگيری جنس مذکر،دو برابر جنس مونث است.وجه مشخص اين نشانگان ،همانا بروز سير نزولی در مهارت های درکی و بيانی زبان است که قبلا سير رشد طبيعی را طی نموده اند.توانايي های شناختی غير زبانی،عموما سالم باقی می مانند و نشانه های بيماری بين سنين 3تا8سالگی ظهور می کنند.
علت شناسی:
در مورد علت اين بيماری نمی توان با قطعيت سخت گفت.در تمامی موارد،نوار های مغزی مربوطه ،غير کلامی بوده و به نوار های مغزی افراد دچار صرع شباهت دارند.نمای نوار مغزی،نشانگر «تخليه الکتريکی پيوسته نيزه_موج»در هنگام خواب با امواج آهسته 11 می باشد.
اختلال-های گفتاری و زبانی:
اغاز زبان پريشی به صورت تدريجی يا ناگهانی است و در کودکی که قبلا رشد طبيعی داشته ديده می شود.
تکرار بيمارگونه کلمه ها عبارت هابه کارگيریشبه واژه ها(پارآفازی).
ابداع واژه های ساختگی و جديد.
اختلال-هايي در ترکيب و ساخت نحوی جمله.
ممکن است دچار ادراک پريشی شنيداری شود.
اختلال هايي در هر مهارتهای درکی و بيان زبان.
اختلال در مهارت های بيانی ممکن است با اختلال در توليد صوت آغاز شده،پس از پيشرفت ،به صورت کاهش طول جملات و کاهش کلی توانايي بيان درآيد.
ممکن است دچار لالی شوند.
ضعف در مهارتهای برقراری ارتباط اجتماعی.
مهارتهای کلامی ممکن است در طول دوره بيماری،دچار نوسان شود.
مهارتهای نوشتاری زبان که قبلا يادگرفته شده ،ممکن است حفظ شود.
درک مطلب به هنگام خواندن،عموما بهتر از درک زبان شفاهی است.
حرکت پريشی دهانی_صورتی.
اختلال های همراه با بيماری سندرم لاندو کلفنر و ساير مشکلات:
75درصد بيماران،دچار تشنج می گردند ولی ممکن است پيش از دوران بزرگسالان،بهبود يابد.
اختلال در درک مطلب شنيداری ممکن است مارا به فکر ناشنوايي محيطی بياندازد،ولی انجام آزمون های شنيداری با کمک پتانسيل های برانگيخته،نشان می دهد که شنوايي محيطی مشخص می شود.
شتاب حرکتی و رفتاری.
دوره های ناگهانی خشم.
پرخاشگری.
اختلال در توجه.
حواس پرتی.
اختلال های حرکتی،مانند ديستونی يا حرکت پريشی.
ارزيابی:
تاريخچه کاملی از رشد اوليه ی گفتار وزبان را به دست آوريد،زيرا ممکن است رشد گفتار و زبان قبل از آغاز نشانه های اوليه هم کامل هم نبوده باشد.
با ابزار هايي چون آزمون بازنگری شده واژه های تصويری پيبادی و آزمون بازنگری شده درک شنيداری _زبانی ،مهارت های زبانی را ارزيابی نماييد.
شيوه های مداخله:
ازيک سيستم اف.ام.استفاده کنيد.
به کارگيری شيوه ارتباطات تام را مد نظر قرار دهيد.
نتايج مطالعات جديد:
دوره-های عود ناتوانی مهارت های زبانی ممکن است با افزايش اختلالهای نوار مغزی(به ويژه در منطقه گيجگاهی)هم زمان باشند.
انجام جراحی به منظور حذف تخليه الکتريکی صرع از منطقه اطراف شيار سيلوسيس در يکی از نيمکره ها،سبب بازگشت گفتار در 11 کودک از مجموع 14 کودک شده است.
پيش اگهی:
نتايج به دست آمده از تحقيقات متفاوت هستند.ولی در بسياری از مبتلايان،اختلال های شديد زبانی هم چنان پابرجا باقی می مانند.هرچه سن آغاز بيماری پايين تر باشد،پيش آگهی بازيابی مهارتهای زبانی نيز بدتر می شود.
